Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 5 mg og 35 mg: Hvert hetteglass inneh.: Agalsidase beta 5 mg, resp. 35 mg, mannitol, natriumdihydrogenfosfatmonohydrat og dinatriumfosfatheptahydrat. Styrke etter rekonstituering er 5 mg/ml.
Indikasjoner
Langsiktig enzymsubstitusjonsterapi hos pasienter med diagnose Fabrys sykdom (α-galaktosidase A-mangel). Indisert til voksne, barn og ungdom ≥8 år.De regionale helseforetakenes anbefalinger
Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Skal overvåkes av lege med erfaring i behandling av pasienter med Fabrys sykdom eller andre nedarvede metabolske sykdommer.
Anbefalt dose
Voksne, ungdom og barn ≥8 år: 1 mg/kg kroppsvekt gitt 1 gang hver 2. uke.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt leverfunksjon: Data er ikke tilgjengelig.
- Nedsatt nyrefunksjon: Ikke nødvendig med dosejustering.
- Barn ≤7 år: Ingen anbefalt dosering, da sikkerhet og effekt ikke er fastslått. Maks. anbefalt infusjonshastighet ved kroppsvekt <30 kg er 0,25 mg/minutt (15 mg/time).
- Eldre >65 år: Ingen anbefalt dosering, da sikkerhet og effekt ikke er fastslått.
Tilberedning/Håndtering Rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker og fortynnes deretter umiddelbart med 9 mg/ml natriumkloridoppløsning før infusjon. Fortynnet oppløsning bør administreres gjennom et 0,2 µm in-line filter for å fjerne proteinpartikler. Les pakningsvedlegget grundig for rekonstituering, fortynning og administrering.
Administrering I.v. infusjon. Initial infusjonshastighet skal ikke overstige 0,25 mg/minutt (15 mg/time). Kan reduseres dersom infusjonsrelaterte reaksjoner oppstår. Kan økes i trinn på 0,05-0,083 mg/minutt (3-5 mg/time) ved hver påfølgende infusjon når pasientens toleranse er godt etablert. I kliniske studier ble infusjonshastigheten økt trinnvis til minimumsvarighet på 2 timer, som ble oppnådd etter 8 infusjoner med 0,25 mg/minutt (15 mg/time) uten infusjonsrelaterte reaksjoner, endring i hastighet eller avbrudd av infusjon. Ytterligere reduksjon av infusjonstiden til 1,5 timer var tillatt for pasienter uten nye infusjonsrelaterte reaksjoner de siste 10 infusjonene eller alvorlige bivirkninger de siste 5 infusjonene. Hver økning i infusjonshastighet på 0,083 mg/minutt (~5 mg/time) ble opprettholdt i 3 påfølgende infusjoner uten nye infusjonsrelaterte reaksjoner, endring i hastighet eller avbrudd av infusjon, før påfølgende hastighetsøkninger. Hjemmeinfusjon: Kan vurderes dersom infusjonene tåles godt. Ved bivirkninger skal infusjonen stanses og pasienten kontakte helsepersonell. Det kan være nødvendig at påfølgende infusjoner utføres på sykehus. Dose og infusjonshastighet bør være konstant, og kun endres under overvåkning av helsepersonell.
Forsiktighetsregler
De fleste pasientene med liten eller gjenværende enzymaktivitet utvikler IgG antistoffer mot agalsidase beta, vanligvis innen 3 måneder etter første infusjon. Pasienter med antistoffer har større risiko for å få infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR) og forsiktighet må utvises. Antistoffstatus må monitoreres regelmessig. 67% får minst 1 IRR og frekvens reduseres over tid. Ved milde/moderate IRR kan behandling fortsette dersom infusjonshastigheten reduseres og/eller antihistaminer, paracetamol, ibuprofen og/eller kortikosteroider administreres før behandling. IgE-antistoffer er påvist hos et begrenset antall pasienter. Ved alvorlige allergiske eller anafylaktoide reaksjoner må umiddelbar seponering vurderes og standard akuttbehandling må gis. Effekt på nyrer kan være begrenset ved fremskreden nyresykdom. Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol (23 mg) natrium i hvert hetteglass, og er så godt som natriumfritt. Bilkjøring og bruk av maskiner: Bivirkninger som svimmelhet, søvnighet, vertigo og synkope kan påvirke evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetBegrensede data. Som et forsiktighetstiltak er det anbefalt å unngå bruk under graviditet.
AmmingUtskilles i morsmelk. Effekt på nyfødte/spedbarn er ukjent. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Egenskaper og miljø
KlassifiseringRekombinant α-galaktosidase A med aminosyresekvens identisk med det naturlige enzymet.
VirkningsmekanismeGjenoppretter enzymaktivitetsnivået tilstrekkelig til å hydrolysere akkumulert substrat (GL-3).
AbsorpsjonFjernes raskt fra sirkulasjonen ved opptak i lysosomer i vaskulære endotel- og parenkymceller.
HalveringstidVed doser på 0,3 mg/kg, 1 mg/kg og 3 mg/kg var eliminasjons t1/2 doseavhengig og varierte fra 45-100 minutter.
SPC (preparatomtale)
Fabrazyme PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 5 mg Fabrazyme PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 35 mg |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
14.03.2024
Sist endret: 18.04.2024
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)