Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
TABLETTER 10 mg: Hver tablett inneh.: Amifampridinfosfat tilsv. amifampridin 10 mg, hjelpestoffer.
Dosering
Voksne
Behandling bør påbegynnes under overvåkning av lege med erfaring med behandling av LEMS. Anbefalt startdose er 15 mg daglig, fordelt på 3-4 doser. Dagsdosen kan økes trinnvis med 5 mg hver 4. eller 5. dag til maks. 60 mg daglig. Ingen enkeltdose bør overskride 20 mg.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt nyre- eller leverfunksjon: Bør brukes med forsiktighet. Ved lett nedsatt nyre- eller leverfunksjon anbefales en startdose på 10 mg daglig (5 mg 2 ganger daglig). Ved moderat til alvorlig nedsatt nyre- eller leverfunksjon anbefales en startdose på 5 mg daglig (en 1/2 tablett). Dosejustering bør være trinnvis med doseøkning på 5 mg hver 7. dag. Ved bivirkninger bør doseøkning avsluttes.
- Barn og ungdom <18 år: Ikke anbefalt pga. manglende sikkerhets- og effektdata.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Epilepsi. Ukontrollert astma. Samtidig bruk av sultoprid, legemidler med smalt terapeutisk vindu eller med kjent potensiale for å medføre QTC-forlengelse. Medfødt QT-syndrom.Forsiktighetsregler
Det er ikke utført studier ved nedsatt leverfunksjon. Pga. risiko for markant økt legemiddeleksponering, må disse pasientene kontrolleres nøye. Titrering av amifampridindosen bør gjøres saktere ved nedsatt nyre- og leverfunksjon enn ved normal funksjon, se Dosering. Amifampridin er forbundet med en økt risiko for epileptiske anfall. Risikoen er doseavhengig og er høyere ved risikofaktorer som nedsetter terskelen for epilepsi, inkl. samtidig bruk av andre legemidler som er kjent for å nedsette terskelen for epilepsi. Ved anfall må behandlingen avsluttes. Godartede og ondartede schwannom er observert i rotter behandlet med amifampridin. Korrelasjonen mellom bruk av amifampridin og utviklingen av tumorer hos mennesker er ukjent. Diagnosen schwannom bør vurderes hos pasienter med symptomer som f.eks. en masse som er smertefull ved berøring eller symptomer som ligner på kompressiv nevropati. Schwannom er generelt sentvoksende og kan eksistere i måneder og år uten å gi symptomer. Fordelen ved å fortsette behandlingen bør vurderes hos pasienter som utvikler et schwannom. Amifampridin bør brukes med varsomhet hos pasienter med økt risiko for schwannom, f.eks. pasienter med tidligere tumorer, nevrofibromatose type 2 eller schwannomatose. Klinisk overvåkning og EKG-monitorering er indisert ved behandlingsoppstart og deretter årlig. EKG må tas umiddelbart ved symptomer på hjertearytmi. Pasienter må informeres om at de må informere hver lege de konsulterer om at de tar dette preparatet, da nøye overvåkning av samtidig sykdom, spesielt astma, kan være nødvendig. Bilkjøring og bruk av maskiner: Ikke undersøkt. Pga. bivirkninger som døsighet, svimmelhet, anfall og tåkesyn, kan amifampridin imidlertid ha en liten eller moderat påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetUtilstrekkelige data fra gravide. Skal ikke brukes under graviditet. Kvinner som kan bli gravide må bruke sikker prevensjon under behandlingen.
AmmingUtskillelse i morsmelk er ukjent. Dyrestudier viser utskillelse i melk. Det er ingen indikasjon på bivirkninger hos diende dyr. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
FertilitetData mangler.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
SymptomerLiten erfaring. Symptomene på akutt overdose omfatter oppkast og magesmerter.
BehandlingPasienten bør avslutte behandlingen. Understøttende behandling bør gis iht. klinisk vurdering, inkl. grundig overvåkning av vitale tegn.
Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeAmifampridin blokkerer spenningsavhengige kaliumkanaler og forlenger derved presynaptisk depolarisering. Forlengelse av aksjonspotensialet forsterker transporten av kalsium inn i nerveendene. Resulterende økning av intracellulært kalsium fremmer eksocytose av vesikler som inneholder acetylkolin, noe som igjen forsterker nevromuskulær transmisjon. Forbedrer muskelstyrke og amplitudene for aksjonspotensial i hvilende muskel (CMAP - «compound muscle action potential») med en total vektet middeldifferanse på 1,69 mV (95% konfidensintervall (KI) 0,60-2,77).
AbsorpsjonRask. Tmax: 0,6-1,3 timer. Hastighet og omfang av absorpsjonen påvirkes av matinntak. Ved samtidig inntak med mat reduseres Cmax og AUC, og Tmax øker (2 ganger). Biotilgjengeligheten er ca. 93-100%.
FordelingDistribusjon er studert hos rotter. Etter oral administrering absorberes amifampridin raskt fra mage-tarmkanalen og distribueres i stort omfang i hele kroppen. Vevskonsentrasjon er vanligvis lik eller større enn plasmakonsentrasjon, med størst konsentrasjon i utskillingsorganer (lever, nyrer og mage-tarmkanalen) og noe vev med kjertelfunksjon (tårekjertler, spyttkjertler, slimkjertler, hypofyse og skjoldkjertel).
HalveringstidPlasmaelimineringshalveringstiden er ca. 2,5 timer for amifampridin, og 4 timer for den 3-N-acetylerte amifampridinmetabolitten.
Utskillelse93,2-100% utskilles i urin innen 24 timer (19% uendret og 74-81,7% som 3-N-acetylert amifampridinmetabolitt).
Pakninger, priser og refusjon
Firdapse, TABLETTER:
Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
---|---|---|---|---|
10 mg | 100 stk. (boks m/10 strips à 10 tabletter) 113885 |
27 424,40 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
05/2020
Sist endret: 30.06.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)