Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 mg: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: α1-antitrypsin, human 1000 mg, natriumklorid og natriumdihydrogenfosfat. II) Hetteglass: Vann til injeksjonsvæsker 40 ml.
Indikasjoner
Langvarig substitusjonsbehandling hos personer med dokumentert alvorlig α1-proteinasehemmermangel (f.eks. genotypene PiZZ, PiZ(0), Pi(0,0) og PiSZ). Pasienter skal få optimal farmakologisk og ikke-farmakologisk behandling og vise tegn på progressiv lungesykdom (f.eks. lavere forsert ekspirasjonsvolum pr. første sekund (FEV1) enn forventet, nedsatt gangevne eller økt antall eksaserbasjoner), vurdert av helsepersonell med erfaring fra behandling av α1-proteinasehemmermangel.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Lege med erfaring med kronisk obstruktiv lungesykdom bør starte behandlingen og overvåke de første infusjonene. Påfølgende infusjoner kan administreres av helsepersonell. Varighet av behandling bestemmes av behandlende lege. Ingen spesiell begrensning mht. varighet.
Voksne, inkl. eldre
1 ukentlig dose på 60 mg/kg kroppsvekt gitt som en kortvarig infusjon (tilsv. 180 ml bruksferdig infusjonsvæske inneh. 25 mg/ml α1-proteinasehemmer for en pasient som veier 75 kg) er vanligvis tilstrekkelig for å beholde α1-proteinasehemmernivået i serum konstant >80 mg/dl, som tilsv. lungenivåer på 1,3 µM. Dette serum- og slimhinnenivået vurderes teoretisk å beskytte mot ytterligere forverring av lungeemfysem.
Spesielle pasientgrupper
- Barn og ungdom <18 år: Ingen erfaring.
Tilberedning/Håndtering Pulveret løses opp i oppløsningsvæsken, se bruksanvisning i pakningsvedlegget. Skal ikke blandes med andre legemidler eller andre infusjonsvæsker.
Administrering I.v. infusjon vha. passende infusjonssett. Infusjonshastigheten bør ikke overskride 0,08 ml/kg kroppsvekt pr. minutt (tilsv. 6 ml pr. minutt hos en pasient som veier 75 kg). Infusjonshastigheten kan justeres basert på pasienttolerabilitet.
Kontraindikasjoner
Kjent overfølsomhet for innholdsstoffene. Selektiv IgA-mangel med påvist antistoff mot IgA, da allergiske reaksjoner og anafylaktisk sjokk kan forekomme.Forsiktighetsregler
Anbefalt infusjonshastighet beskrevet bør følges. Ved reaksjoner som kan være relatert til administrering, bør infusjonshastigheten reduseres/administrering stoppes, avhengig av pasientens kliniske tilstand. Økt blodvolum: Kan gi forbigående økt blodvolum, og særlig forsiktighet er påkrevd ved alvorlig hjertesvikt/risiko for sirkulatorisk overbelasting. Overfølsomhetsreaksjoner: Er sett i sjeldne tilfeller, inkl. hos pasienter som har tolerert tidligere behandling med human α1-proteinasehemmer. Bør seponeres umiddelbart ved alvorlig overfølsomhetsreaksjon (blodtrykksfall til <90 mm Hg, dyspné eller anafylaktisk sjokk) og passende behandling initieres, samt om nødvendig sjokkbehandling. Hjemmebehandling: Begrensede data. Mulig risiko er relatert til håndtering og administrering av legemidlet samt håndtering av bivirkninger. Pasienten bør informeres om tegn på overfølsomhetsreaksjoner. Avgjørelse om hvorvidt pasienten er egnet for hjemmebehandling tas av behandlende lege, som skal påse at det gis passende opplæring og at bruken gjennomgås regelmessig. Overførbare agens: Standard tiltak for å hindre infeksjoner som skyldes bruk av legemidler produsert av humant blod eller plasma, inkluderer seleksjon av donorer, testing av individuelle donasjoner og pooler av plasma for spesifikke infeksjonsmarkører, og innføring av effektive produksjonstrinn for inaktivering/fjerning av virus. Muligheten for overføring av infeksiøse agens ved bruk av legemidler produsert av humant blod eller plasma kan imidlertid ikke fullstendig utelukkes. Dette gjelder også for ukjente eller nye virus og patogener. Tiltakene anses effektive for kappekledde virus som hiv, HBV og HCV. Tiltakene kan ha begrenset verdi mot ikke-kappekledde virus som HAV og parvovirus B19. Infeksjon med parvovirus B19 kan være skadelig for gravide (infeksjoner hos fosteret) og ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Egnet vaksinering (HAV og HBV) bør vurderes ved regelmessig eller gjentatt behandling med proteinasehemmere fra humant plasma. Røyking: Røykere kan ikke nektes behandling, men effekten kan bli redusert pga. tobakksrøyk i lungene, og røykeslutt anbefales på det sterkeste. Hjelpestoffer: Inneholder 2,76 mg natrium pr. ml rekonstituert oppløsning (120 mmol/liter), og dette bør vurderes ved kontrollert natriumdiett. Bilkjøring og bruk av maskiner: Ingen eller ubetydelig påvirkning.Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetForsiktighet må utvises ved bruk hos gravide.
AmmingOvergang i morsmelk er ukjent. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
BehandlingTett oppfølging med tilgjengelige støttetiltak.
Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeDet antas at patogenesen til emfysem ved α1-proteinasehemmermangel kan tilskrives en kronisk biokjemisk ubalanse mellom elastase og α1-proteinasehemmer, som er en av de viktigste elastasehemmerne, og som mangler ved arvelig α1-proteinasehemmermangel. Dette fører til progressiv nedbrytning av elastisk vev, og når α1-proteinasenivået i serum faller <80 mg/dl er dette forbundet med økt risiko for emfysemutvikling.
AbsorpsjonEtter i.v. administrering er praktisk talt 100% av dosen umiddelbart tilgjengelig i blodbanen. Gjennomsnittlig gjenfinning in vivo er 4,2 mg/dl pr. kg kroppsvekt.
HalveringstidCa. 4,5 dager.
Pakninger, priser og refusjon
Prolastina, PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
|---|---|---|---|---|
| 1000 mg | 1 sett (hettegl.) 085392 |
3 893,10 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
13.05.2024
Sist endret: 06.06.2024
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)