Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 1 mg/ml: 1 ml inneh.: Agalsidase alfa 1 mg, natriumdihydrogenfosfatmonohydrat, polysorbat 20, natriumklorid, natriumhydroksid, vann til injeksjonsvæsker.
Indikasjoner
Langsiktig enzymsubstitusjonsbehandling hos pasienter med bekreftet diagnose Fabrys sykdom (α-galaktosidase A-mangel).De regionale helseforetakenes anbefalinger
Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Skal administreres under tilsyn av lege med erfaring fra håndtering av pasienter med Fabrys sykdom eller andre arvelige metabolske lidelser.
Voksne, ungdom og barn ≥7 år
0,2 mg/kg kroppsvekt administreres annenhver uke.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt leverfunksjon: Ingen studier er utført.
- Nedsatt nyrefunksjon: Ingen dosejustering nødvendig ved nyresvikt.
- Barn og unge: Ingen anbefalt dosering for barn <7 år, da sikkerhet og effekt ikke er vist. Ingen uventede sikkerhetsproblemer er påvist hos barn ≥7 år som fikk Replagal 0,2 mg/kg annenhver uke.
- Eldre >65 år: Ingen anbefalt dosering, da sikkerhet og effekt ikke er vist.
Tilberedning/Håndtering Fortynnes med 9 mg/ml (0,9%) natriumkloridoppløsning. Aseptisk teknikk må benyttes. Skal ikke gis som infusjon samtidig med andre legemidler i samme i.v. slange. Etter fortynning vugges oppløsningen forsiktig. Skal ikke ristes. Inspiseres for partikler og misfarging før administrering. Bør brukes umiddelbart etter fortynning. Kun til engangsbruk. Skal ikke blandes med andre legemidler, da uforlikeligheter ikke er undersøkt. Se pakningsvedlegg for ytterligere opplysninger.
Administrering Gis som i.v. infusjon over 40 minutter. Hjemmeinfusjon: Kan vurderes dersom infusjonen tåles godt, etter evaluering og anbefaling fra behandlende lege. Infusjon utført av pasient/omsorgsperson krever opplæring fra helsepersonell. Dose og infusjonshastighet skal være konstant og skal ikke endres uten tilsyn av helsepersonell. Bivirkninger under infusjon krever umiddelbar infusjonsstopp og kontakt med helsepersonell. Ved behov utføres påfølgende infusjoner i klinisk miljø.
Forsiktighetsregler
Idiosynkratiske infusjonsrelaterte reaksjoner: Infusjonsreaksjoner er rapportert og kan være forbundet med hemodynamisk stress som utløser hjerteproblemer hos pasienter med eksisterende hjertemanifestasjoner av Fabrys sykdom. Ved milde/moderate akutte infusjonsreaksjoner, må legehjelp tilkalles straks og egnede tiltak treffes. Infusjonen kan avbrytes midlertidig (5-10 minutter) til symptomene går tilbake, for så å startes igjen. Milde og forbigående reaksjoner krever ikke nødvendigvis medisinsk behandling eller at infusjonen stanses. Oral eller i.v. forhåndsbehandling med antihistaminer og/eller kortikosteroider fra 1-24 timer før infusjon, kan forhindre senere reaksjoner. Overfølsomhetsreaksjoner: Er sett. Ved alvorlige overfølsomhetsreaksjoner eller anafylaktiske reaksjoner bør behandlingen umiddelbart avsluttes og egnet behandling startes. Antistoffer mot proteinet: Kan utvikles. Pasienter med nedsatt nyrefunksjon: Forekomst av omfattende nyreskade kan begrense nyrenes respons på enzymsubstitusjonsbehandling, muligens pga. underliggende irreversible patologiske endringer. I slike tilfeller forblir tapet av nyrefunksjon innenfor forventet område for naturlig sykdomsutvikling. Hjelpestoffer: Inneholder 14,2 mg natrium pr. hetteglass, tilsv. 0,7% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for voksne.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetSvært begrensede kliniske data fra eksponerte svangerskap. Forsiktighet må utvises ved forskrivning til gravide.
AmmingUtskillelse i morsmelk er ukjent. Forsiktighet må utvises ved forskrivning til ammende.
FertilitetIngen effekt er vist i dyrestudier med hannrotter.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
Sikkerhetsprofilen ved bruk av doser opptil 0,4 mg/kg pr. uke viser ingen forskjell fra anbefalt dose på 0,2 mg/kg annen hver uke.Egenskaper og miljø
KlassifiseringHumanprotein α-galaktosidase A produsert ved genteknologi i human cellelinje.
VirkningsmekanismeAgalsidase alfa katalyserer hydrolysen av Gb3 og spalter terminal galaktoserest fra molekylet. Reduserer akkumuleringen av Gb3 i mange celletyper, inkl. endotel- og parenkymceller.
FordelingVd: Ca. 17% av kroppsvekten.
HalveringstidCa. 108 ± 17 minutter hos menn, og ca. 89 ± 28 minutter hos kvinner. Clearance normalisert for kroppsvekt er hhv. 2,66 og 2,10 ml/minutt/kg for menn og kvinner.
Pakninger, priser og refusjon
Replagal, KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
---|---|---|---|---|
1 mg/ml | 3,5 ml (hettegl.) 007601 |
18 444,10 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
20.09.2022
Sist endret: 12.09.2022
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)